A perifériás neuropathiák

-rövid összefoglalás-

Tartalom:

Szimmetrikus polyneuropathiák

Fokális és multifokális neuropathiák

Autonóm neuropathiák

Szimmetrikus polyneuropathiák (sensoros, motoros, kevert)

Tünetek és panaszok:

a tünetek általában hamarabb jelentkeznek az alsó végtagon, mint a felsõn
a zsibbadás zokni-, ill. kesztyûszerû megoszlást mutat
pozitív sensoros tünetek, -úgymint paraesthesia, égõ és lancináló jellegû fájdalmak- gyakoriak
progresszív distalis gyengeség
sensoros ataxia, neuropathiás tremor ("pseudoathetosis")
renyhe vagy kiesett mélyreflexek
a perifériás ideg megvastagodhat (lepra, hypertrophiás neuropathia)
láb- és kézdeformitások, neuropathiás (Charcot) arthropathia , trophicus fekély elõfordulhat

A leggyakoribb polyneuropathiák a dominálóan érintett modalitás szerint:

Sensoros

diabetes
uraemia
hypothyreosis
amyloidosis
paraneoplasiás
paraproteinaemia
thallium, INH, vincristin, cisplatin, metronidazol
Sjögren szindróma
HIV
Lyme-borreliosis
lepra
hereditaer sensoros és autonóm neuropathiák (HSAN)
Fabry-kór
B12 vitamin hiány

Motoros

acut gyulladásos demyelinisatiiós polyradiculoneuropathia (AIDP- Guillain-Barre szindróma (GBS))
chronicus gyulladásos demyelinisatiós polyradiculoneuropathia (CIDP)
porphyria
diphtheria
ólom intoxicatio
hereditaer motoros neuropathia

Kevert

hereditaer motoros és sensoros neuropathia (HMSN 1 és 2 típus) ill. egyéb örökletes neuropathiák
alkoholos
acut gyulladásos demyelinisatiiós polyradiculoneuropathia (AIDP- Guillain-Barre szindróma (GBS))
chronicus gyulladásos demyelinisatiós polyradiculoneuropathia (CIDP)
vasculitis
paraproteinaemia
paraneoplásiás
diabetes
uraemia
hypothyreosis
acromegalia
sarcoidosis

A klinikai képet a végtagok izomzatának progresszív elgyengülése és sorvadása uralja. A gyengeség ráterjedhet az intercostalis izmokra és a diaphragmára ill. a bulbaris és mimikai izmokra is.

Kivizsgálás:

(I) Vér

glükóz (amennyiben az éhhomi érték a norm. felsõ határán van, terheléses vércukorvizsgálat elvégzése szükséges), süllyedés, májenzimek, urea, creatinin, TSH, B12 vitamin (alacsony szint esetén Schilling teszt), serum protein electrophoresis, autoantitestek, borrelia antitestek (gyanú esetén), virológia, DNS analízis (örökletes neuropathiáknál)

(II) Vizelet

cukor, Bence-Jones fehérje, porphobilinogen, delta-amino-levulinsav

(III) Liquor

gyulladásos neuropathiáknál emelkedett a fehérje

(IV) Neurophysiológia

axonális vagy demyelinisatiós neuropathia

(V) Képalkotó vizsgálatok

tumorkeresés paraneoplasticus neuropathia, a csontrendszer áttekintése myeloma, ill. mellkas rtg. végzése sarcoidosis gyanúja esetén

(VI) Idegbiopsia

hereditaer formák, amyloidosis, immunvasculitisek

(VII) Csontvelõ biopsia

B12 hiány, myeloma

(VII) Fehérvérsejt enzimek

pl. aryl-szulfatáz, hexózaminidáz, amennyiben veleszületett anyagcserezavar gyanítható

Neurophysiológia

Idegvezetési vizsgálatok (ENG)

A neuropathia diagnózisát a motoros és/vagy sensoros vezetés sebességének és a sensoros akciós potenciál amplitúdójának csökkenése támasztja alá.

-axonális neuropathia - alacsony amplitúdójú sensoros akciós potenciálok, enyhe-középsúlyos vezetési meglassulás mellett
-demyelinisatiós neuropathia - kifejezett sensoros/motoros vezetési sebességcsökkenés, megnyúlt distalis latenciák, vezetési blokk, megnyúlt F-hullámok

Electromyographia (EMG)

Az izomaktivitás regisztrálása az izomba helyezett koncentrikus tûelektróda révén. A denervált izomból származó jelek karakterisztikusak, és segítik az elkülönítést a myopathiás folyamatoktól.

Sensoros küszöb vizsgálata

A hõérzékelés (hideg ill. meleg) és vibrációérzés ingerküszöbének regisztrálása. A hõérzékelés ingerküszöbének vizsgálata jól használható az elsõsorban a vékony idegrostokat érintõ neuropathiáknál, ahol az idegvezetési sebesség közel normális lehet.

Idegbiopsia

Idegbiopsia azon esetekben indikált, mikor egy progresszív neuropathia oka a részletes kivizsgálást követõen is tisztázatlan marad, illetve vasculitis, lepromatosus neuropathia vagy CIDP-ben észlelhetõ gyulladásos infiltrátum gyanúját szeretnénk megerõsíteni.
Sensoros ideg (n. suralis, n. radialis sensoros ága, n. peroneus superficialis) biopsiáját csak abban az esetben végezzünk, ha neuropathia fennállta klinikailag, és -általában- elektrophysiológiailag is valószínûnek tûnik. Motoros ideg biopsiája csak kivételes esetekben szükséges.

Fokális és multifokális neuropathiák

alagút- és kompressziós szindrómák - a n. medianus a csuklónál, a n. ulnaris a könyöknél, a n. radialis a felkaron, a n. cutaneus femoralis lateralis a lágyéknál, a n. peroneus communis a fibulafejecsnél
vasculáris - polyarteritis nodosa, kötõszöveti betegségek (SLE, rheumatoid arthritis, Sjögren-szindróma), Wegener granulomatosis
malignus folyamat - lymphomatosus és carcinomatosus infiltráció, neurofibromatosis
infekció - tuberculosis, lepra, herpes zoster, HIV, Lyme-borreliosis
sarcoidosis - fõként a n. facialis
örökletes predispositio kompressziós paresisekre (hereditary liability to pressure palsies - HLPP) - "tomaculosus neuropathia"

Kivizsgálás

Az ideg kompressziója miatt bekövetkezõ motoros és sensoros kiesési tünetek legtöbbször lehetõvé teszik a gyöki károsodástól való elkülönítést.
A diagnózis megerõsítéséhez EMG és ENG vizsgálat szükséges.
A diabeteses betegek fokozottan hajlamosak kompressziós károsodásokra.
Hypothyreosist és acromegaliát ki kell zárni.
Azon betegeknél, akiknél ismétlõdõen jelentkeznek nyomásos eredetû paresisek (HLPP), DNS-analizálás hasznos lehet, mivel a kórkép a 17-es chromosoma deletiójához társul. Az egyes idegrostok jellegzetes, "kolbászfüzér"-szerû képet mutatnak a myelinhüvely duzzadása miatt.
Ideg- és izombiopsia szükséges a "vasculitis" diagnózis megerõsítése céljából tartós immunszuppresszív kezelés megkezdése elõtt.
Leprában ideg- és bõrbiopsia javasolt.

Kezelés

Progresszív sorvadást és elgyengülést okozó medianus és ulnaris alagút szindrómák esetén mielõbbi sebészi dekompresszió javasolt. A tartósan fennálló sensoros tünetek is mûtéti indikációt képezhetnek, amennyiben a konzervatív módszerek (csuklórögzítõ sín, könyökvédõ) sikertelenek maradnak.
Toxicus, iatrogen ill. metabolikus hátterû polyneuropathiáknál alapvetõ a kiváltó ágens, ill. alapbetegség eliminálása, rendezése.
Vasculitis klinikai gyanúja esetén immunszuppresszív kezelés megkezdése javasolt nagydózisú, orális prednisolonnal (60 mg/nap). A késõbbiekben esetleg azathioprin is bevezethetõ a steroid dózisának csökkenthetõsége céljából.
Tartós immobilizációval járó polyneuropathiáknál (pl. GBS) profilaktikus subcutan heparin, rendszeres aktív és passzív tornáztatás, mozgatás, forgatás, szükség esetén supportív lélegeztetés.
AIDP-ben (Guillain-Barre sz.) súlyos, ill. gyorsan progrediáló esetben plasmapheresis végzése javasolt, lehetõleg korai szakban: 50 ml/ttkg plazmacsere 10-14 napon át. Kiegészítésként, vagy önmagában intravénás gamma-globulin is adható: 0.4 g/ttkg/nap 5 napon keresztül.
CIDP-ben steroid: lökéskúrában nagy dózisban, vagy 4 hétig folyamatosan 60 mg/nap prednisolon, majd 12 hétig másnaponta ugyanez a dózis. Súlyos, steroid-rezisztens esetben: 2.5 mg/ttkg/nap azathioprin vagy 2 mg/ttkg/nap cyclophosphamid vagy 5-15 mg/ttkg/nap cyclosporin A adása megkísérelhetõ. További alternatíva a plasmapheresis és az intravénás gamma-globulin kezelés is, hasonlóan, mint acut formában.
Az infectív neuropathiák a megfelelõ kórokozó szerint kezelendõk.
Az alkoholos neuropathiában B-vitaminok alkalmazandók a szigorú absztinencia mellett.
Égõ paraesthesiák, neuropathiás fájdalmak esetén carbamazepin, triciklikus antidepresszánsok, non-steroid gyulladáscsökkentõk megpróbálhatók.
A B12 vitamin hiány általában élethossziglani pótlást kínán.
Herpes zoster esetén orális acyclovir adandó (800 mg naponta 5x, egy hétig).

Autonóm neuropathiák

Az autonóm idegrendszeri tünetek bizonyos polyneuropathiáknál (diabetes, amyloidosis, AIDP (Guillain-Barré-szindróma), porphyria, alcohol) vezetõ szerepet tölthetnek be.

Tünetek és panaszok:

erectilis impotencia/retrograd ejaculatio
anhidrosis/hyperhydrosis
nyugalmi tachycardia/bradycardia/arrhytmia/"néma szívinfarktus"
száraz száj/szemek
gastroparesis/reflux oesophagitis
sphinctermûködési zavarok (urinális ill. faecális incontinentia/retentio)
székrekedés/hasmenés
hypoglycaemiás tudatzavar
reaktivitásukat vagy szimmetriájukat vesztett pupillák
posturális hypotensio (a systolés vérnyomás 30, ill. a diastolés 15 Hgmm-rel történõ esése)
neuropathiás ödéma

Kivizsgálás

a fentebb említett, egyéb neuropathiáknál is végzendõ vizsgálatok
cardiovasculáris autonóm funkciós vizsgálatok
gastrointestinális panaszok esetén: endoscopia, colonoscopia vagy barium feltöltéses vizsgálatok egyéb kórfolyamatok kizárása céljából
urodynámiás vizsgálatok (vizelési problémák esetén)
autonóm idegrendszer vizsgálata ágy mellett: vérnyomásmérés fekvõ és álló helyzetben (orthostaticus hypotensio)

Kezelés

a, Posturalis hypotensio: az ágy lábhoz esõ részének megemelése, rugalmas pólya, volumenexpansio (100-400 mg/nap fludrocortison), vasoconstrictio (15-60 mg/nap ephedrin)

b, Gastroparesis: 125 mg/nap erythromycin, 30 mg/nap metoclopramid, 3x10-20 mg/nap domperidon

c, Diarrhoea: 30 mg/nap metoclopramid, lomitil, imodium, codein-foszfát, tetracyclin

d, Impotencia: intracavernosus papaverin injekció, penisprothesis

e, Vizeletretentio: cholinerg szerek (25-100 mg bethanecol, 6-8 óránként), vizeletfertõtlenítõk, intermittáló katheterezés, végsõ, esetben hólyagnyak.resectio

f, Hyperhydrosis: anticholinerg szerek, pl. atropin - a mellékhatások figyelembe vételével

g, Neuropathiás ödéma: vasoconstrictor sympathomimeticumok

Felhasznált irodalom:

1, Dr. J.G. Llewelyn: Egyetemi jegyzet, National Hospital for Neurology, University of London, 1994. (házi kiadás)
2, P. Berlit: Memorix. Neurológia. Fordította Dr. Szûcs Rozália, Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 1993.
3, Dr. Fazekas András - Dr. Martényi Ferenc: Neurológia-psychiátria, Springer Hungarica Kiadó Kft., Budapest, 1993.

Vissza a dokumentum elejére